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猪又孝元 (新潟大学大学院医歯学総合研究科 循環器内科学) |
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久保 亨 (高知大学医学部 老年病・循環器内科学) |
日本循環器学会(JCS)/日本心不全学会合同ガイドラインである現行の心筋症診療ガイドライン(2018年改訂版)1)では日本における心筋症の定義と分類が記載されており、可能な限り2次性心筋症を鑑別した後に特発性心筋症の診断となる。
これは2次性心筋症も含めて表現型で分類する(心肥大があれば肥大型心筋症の診断にすべて含めてしまう)欧州心臓病学会ESCガイドライン(2008年版)とは異なる。
2023年にESC心筋症ガイドラインが改訂され2)、心筋症全体および個々の病態がまとめられた。形態や機能を基に5つに分類する点は同じであるが、大きな変更点として遺伝学的検査の臨床応用、Non-dilated left ventricular cardiomyopathy(NDLVC)の概念、および心臓MRI検査の活用があげられる。
NDLVCは、左室拡大はないが、左室収縮不全や心筋の線維化あるいは脂肪変性がみられる場合、また左室優位不整脈原性心筋症や緻密化障害を来すものが含まれ、新しい概念として提案されている。
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